推 sueproldman:強者~!! 學姊的說明有如當頭棒喝~!! 一目了然阿~ 01/21 08:44
推 miamikay:第一次看到有人在版上寫上代謝路徑....請受我一拜<(_ _)> 01/21 10:26
推 liyen:s大...其實我算是"學妹"啦...沒有到學姐的程度^^" 01/21 12:19
推 zoojan:真優秀......... 01/22 19:31
※ 引述《zoojan (＊*＊ˋ( ￣▽￣)ˊ＊*＊)》之銘言：
: http://tw.news.yahoo.com/article/url/d/a/070117/2/9hf7.html
: 王仁甫女兒疑似蠶豆症 赴醫院篩檢 聯合新聞網 更新日期:2007/01/18 06:30
(前面都吃掉)
: 溶血?? 是一種內出血嗎??
溶血反應(英：hemolysis/haemolysis)，泛指紅血球的不正常分解。
================================= 蠶豆症分隔線================================
蠶豆症是一種很常見的先天性遺傳疾病，學名為葡萄糖六磷酸鹽去氫{酉每}(G-6-PD)缺乏
症。此種患者因G-6-PD(glucose-6-phosphate dehydrogenase)的缺陷，紅血球細胞膜"防
禦力"較弱，易受特定物質攻擊而破裂，產生溶血(hemolysis)，特別是和某些外來誘發物
(強氧化劑，如：蠶豆、阿斯匹靈特、磺胺類...)接觸時更容易發生。
五碳糖路徑(PPP pathway)
G-6-P：glucose-6-phosphate
G-6-PD
G-6-P →→→→ 6-PG ...(後面略) 6-PG ：6-phosphsogluconolactone
╭──╮
NADP+ NADPH + H+ (五碳糖路徑有哪2步會產生NADPH勒？動動腦吧)
GSH(Glutathione)的抗氧化(抗自由基)作用
GSH reductase GSH：還原型麩胱甘太
GSSG →→→→→→→→ 2 GSH
╭──────╮
NADPH + H+ NADP+ GSSG：氧化型麩胱甘太
GSH peroxidase
2 GSH →→→→→→→→ GSSG (GSH peroxidase含有哪個礦物質輔助作用？猜一猜吧)
╭──────╮
H2O2 2 H2O
1) 五碳糖路徑很重要的生理功能之一是提供NADPH(國考會問五碳糖路徑的重要生理功能喔)
2) NADPH是一種還原性當量，可供給還原性合成反應所需，也參與GSSG的還原。
★ 還原性合成反應：如膽固醇and脂肪酸的合成...
3) GSH是天然的抗氧化劑，可藉由GSH peroxidase的催化作用來清除血中之H2O2。
★ H2O2過度聚積 → 血紅素氧化成變性血紅素速率加快 → 血球破裂、壽命減低
4) 當G-6-PD酵素產生缺陷時，NADPH製造量減少，GSSG還原成GSH的反應受阻，身體沒有足
夠的GSH協助清除血中H2O2，紅血球細胞膜的"完璧之身"岌岌可危...XD
以上關於蠶豆症的說明...幫大家複習生化...希望有幫助^^
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