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【全身性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus)與自體免疫疾病】
一、課程目的：
全身性紅斑性狼瘡是一種影響結締組織，造成多系統、多器官病變的自體免
疫疾病，臨床的表現千變萬化，因此公認是自體免疫疾病的原型(prototype)。本
單元希望從一個全身性紅斑狼瘡的臨床病例，藉由同學所學習過的基礎醫學知識
（包括：大體解剖學、組織學、微生物免疫學、病理學及藥理學等），來討論此
一自體免疫疾病的免疫反應、病理機轉與診斷及治療之間的關係。
二、臨床案例：
王小姐，26歲女性，身高165cm，體重51kg。兩年來出現多次不明原因的反覆
性發燒，掉頭髮，臉上與身體的皮疹，同時手指關節常有疼痛紅腫之症狀。
最近三個月，該病人再次出現高燒現象。這次又合併咳嗽，及左胸下肋緣疼
痛，發燒時全身疲累疼痛，手部膝蓋關節腫痛，雙頰出現明顯紅斑，小便頻率增
加並有泡沫。所以前來中國醫藥大學附設醫院就診。
理學檢查發現患者體溫39.1℃，臉部紅斑出現在額部、兩頰、與頸部，軀幹
上的皮疹會搔癢，並有脫屑現象。頸部與兩側腋下淋巴結腫大。胸部聽診左下方
有有囉音。關節檢查，近端手指關節與腕關節有紅腫熱痛等發炎現象，膝蓋關節
併有局部觸摸熱痛。
胸部X光發現左側肋膜積水，血液學檢查發現白血球低下(WBC: 2300/HPF)，
血色素缺少(Hgb: 9.8 mg/dL)，血小板過低(platelet: 89,000)。尿液檢查發現
有蛋白尿，收集24小時小便的蛋白尿明顯增加到一天有三公克之多。免疫血清的
檢查確認紅斑性狼瘡的抗核抗體(ANA)陽性，其他自體免疫抗體陽性，還包括紅斑
性狼瘡的專一抗體：抗DNA抗體(anti-dsDNA)陽性。因為免疫複合體的形成，更進
一部的造成血清補體低下。在住院過程當中，腎臟科醫師所做的腎臟病理切片確
認為狼瘡性腎炎。所以住院當中，醫師給予高劑量類固醇、以及非類固醇抗發炎
藥治療。出院後經過兩個月的積極治療，病人的關節炎改善，臉部紅斑消失，蛋
白尿明顯減少而改善。免疫血清的檢查中，抗DNA抗體以及補體皆趨近於正常；經
過6個月後，目前狀況穩定，無發作現象。
三、討論題目：
1.請由組織學皮膚的結構說明，為何皮膚會何出現紅斑及皮疹?
2.請以解剖學說明胸腔發生肋膜積水的位置，及在身體哪些位置也可能發生積水
現象?
3.請問紅斑性狼瘡是屬於哪一類型的自體免疫性疾病？
4.請問紅斑性狼瘡其致病機轉為何？為何會造成全身性病變？
5.紅斑性狼瘡的診斷條件為何?及測定抗核抗體及抗DNA抗體的目的為何？
6.紅斑性狼瘡給予類固醇治療，請問類固醇的作用機轉為何？
7.為何要合併類固醇及非類固醇抗發炎藥？
8.患者為何持續發燒？哪些免疫細胞及細胞激素參與發燒的機轉?
四、參考資料：
1.Janeway, C.A., Travers, P., Walport, M., and Capra, J.D. 2008.
Immunobiology : The immune system in health and disease, 7th ed.
Toavers Current Biology Ltd.
2.Kelley’s textbook of rheumatology, 8th edition; Vol II, part 11,
systemic lupus erythematosus and related syndromes.
3.Anisur Rahman, Ph.D., and David A. Isenberg, M.D. Systemic lupus
erythematosus; N Engl J Med 2008; 358:2412-2413
4.Dr David P D'Cruz, FRCP, Munther A Khamashta, FRCP, Graham RV Hughes,
FRCP. Systemic lupus erythematosus, review and opinion; The Lancet
2007; Vol: 369, Issue:9561: 587-596
5.Dörner T, Jacobi AM, Lipsky PE. B cells in autoimmunity. Arthritis Res
Ther. 2009; 11:247.
6.各基礎醫學指定教科書
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