淺論骨髓化生不良症候群
【王玉祥／高雄榮總血液腫瘤科主任】
(原出處: http://www.youth.com.tw/joanna/nursing/N93.10.29-B.htm)
一、骨髓的功能
骨髓是孕育血液細胞的器官，主要包括紅血球、白血球及血小板的生成，這些細胞
在人體各司氧氣交換、免疫及凝血機能。若骨髓功能障礙，就會出現貧血、免疫力
降低及出血等症狀，常見於血癌及骨髓衰竭等病患。骨髓移植可供治療這類疾病及
孩童先天性免疫不全罕見疾病。
骨髓功能隨年齡增長而略改變，2歲時骨髓即已臻成熟，20歲以後部分骨髓即會開始
增加脂肪組織，俗稱黃骨髓。自此黃骨髓逐年增加，平均至80歲時，單位骨髓造血
細胞數將只及20歲時的40％。
二、骨髓化生不良症候群
骨髓如其他器官組織一般亦有老化衰退現象。由於所有血液細胞的製造，皆源自一
種骨髓內造血幹細胞，亦稱造血母細胞，在骨髓內經由不同的生長因子刺激作用，
才生成各類血液細胞，白血球平均需時14天，紅血球約為1週。
（一）幹細胞異常：當幹細胞出現異常時，即可導致所有血液細胞生長趨於不正常，
臨床稱作骨髓化生不良症候群，原因不明，但80％病例發病年齡
在60歲以上，可能與造血幹細胞衰老突變有關，10％的病例曾接
觸細胞毒害藥物。由於幹細胞異常，使骨髓內孕育過程障礙，各
類血液細胞壽命縮短，如不良品被加速代謝，導致骨髓內細胞數
並不匱乏，但周邊血循環血液細胞數目卻不足，引起泛細胞減少
現象。此類病患作血液常規檢查時，會有不同程度的貧血，及白
血球與血小板數目不足，此種骨髓增殖但無法有效釋出足量成熟
血液細胞，被稱作無效造血，經由骨髓穿刺檢查，可與骨髓衰竭
作鑑別診斷。
（二）臨床症狀：病患因各類血液細胞減少的程度而臨床症狀各異，一般中性白血
球達1千以上，血小板足5萬以上者，較無感染及出血現象，病患
多因貧血症狀求診，嚴重貧血時，患者會有眩暈、氣促、心悸、
疲乏、運動不能，甚至食慾不振，必須接受不定時紅血球補充輸
血。
（三）治療方法：骨髓化生不良症致病機制源自造血幹細胞，目前以藥物治療難以
治癒，對少數40歲以下年輕病患進行液體骨髓移植，40％接受移
植的患者可長期存活。但多數年長病患不宜移植，因併發症死亡
率極高。
三、白血病
骨髓化生不良症患者會因感染、出血轉變成白血病，導致死亡，預後與發病時周邊血
異常程度、骨髓內白血芽細胞數目及染色體表現有關，存活期因而差異較大，自6個月
至6年不等。
一旦轉變成白血病是不良預後指標，轉變機率可高達50％，轉成白血病時可作化學治
療，然而普遍反應率不佳，存活期只有數個月，未轉變成白血病的病例，治療以輸血
為主，其餘以生長刺激因子、化學治療、類固醇及免疫製劑治療，短暫緩解率約10％
～30％，但可能伴隨多種併發症。
一般飲食及作息習慣對病情無重大影響，但年長的骨髓化生不良症患者，常因白血球
功能不全而引發感染菌血症，一旦有發燒現象應即求診，給予適當抗生素，否則不定
時接受輸血即可。
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