認識狂牛病與變性庫賈氏病
畜牧處畜牧行政科 許桂森
一. 前言
牛海綿狀腦病(Bovine Spongiform Encephalopathy；BSE)，也是一般所稱的狂
牛病(Mad Cow Disease)，為一種致死性、傳染性的神經退化疾病，此病自1986年在
英國首度被報導後，在往後的十幾年中，已經造成整個歐洲陷入空前的恐慌與震驚。
特別是1996年起，一種變性庫賈氏病(new variant Creutz-Jakob disease; nvCJD)，
在英國發生比率增加很多，且死亡人數已有88人，比傳統性的庫賈氏病發病年齡層降
低很多，罹病者在80年代均有吃過牛肉或牛內臟之情形，從此，才推測吃牛肉或牛內
臟，可能引起變性庫賈氏病，因此證明狂牛病會傳染給人，為一種人畜共同傳染病。
二. 病原與傳播途徑
狂牛病的病原是一種非常特別的蛋白質，稱為Prion，因它不具有核酸，即不是
細菌，也不是病毒；在發病的牛腦中可以發現有變異形的Prion 存在，這種變異性的
蛋白質對熱、輻射、紫外線及消毒劑均有很強的耐抗性，一般的物理或化學方法很難
加以破壞。這種前所未見的特異傳染物質，是加州大學的Stanley Prusiner所發現的，
並提出它可能是造成海綿狀腦病的原因，他也因此而得到1997年諾貝爾醫學獎。Prion
是一種蛋白質，含有單一分子由250個氨基酸組成，但不具有核酸，變性的Prion會在
狂牛腦部細胞中發現，當這些變性的Prion進入生物體內會有能力將正常的Prion轉換
成變性的Prion，然而，正常蛋白質和變性的Prion不同點，並不在於其主要氨基酸組
成，而在其蛋白質摺疊的結構上，變性的Prion可以形成一種特別的糾纏結構，來抵
抗正常蛋白敫的分解。在人類阿滋海默症(Alzheimer’sdisease)患者腦中也發現有
反常糾纏的神經原，但為什麼這些糾纏一起的神經原會導致神經方面的不正常，仍然
不清楚。Prion似乎是目前所發現惟一的"生命型式"，不必藉由DNA(少數病毒利用RNA
複製)來複製自己，它只需要藉著直接的接觸，就可以改變正常Prion成為變性的Prion。
在各種海綿狀疾病中，已經發現綿羊搔癢病(Scrapie)的Prion和狂牛病的Prion只有七
個氨基酸位置上的不同，而狂牛病Prion和人變性庫賈氏病則有超過30個氨基酸位置不
同。由於Prion的特殊結構，使得國際病毒分類委員會必須將Prion列為亞病毒(Sub
-viral Agent)，另外做為分類標準。
三. 歐洲狂牛病之疫情現況
從1986年，英國牛被確定發生狂牛病後，流行病學的研究認為感染狂牛病的原因
是來自綿羊搔癢症(Scrapie)，而綿羊搔癢症已有200年以上的歷史。一般推測，綿羊
的內臟在製造肉骨粉的過程中，沒有被高溫破壞，而使得致病的物質進入牛的飼料中
從一個物種傳到另一種物種，而導致狂牛病的流行。到了1993年，英國牛隻發病的情
形到了不可收拾的地步，每個月超過4,000個案例被發現，超過16萬頭牛被證明感染
了狂牛病，雖然英國政府採取了撲殺的方法，控制了狂牛病的蔓延，但是自1980年代
起，英國出口的牛隻、牛肉及骨粉，仍然毫無障礙的進到國際市場。更嚴重的是1996
年，證實了食用狂牛病的牛肉或內臟，會導致一種人類變性的庫賈氏病，而這種病目
前是無藥可治，截至目前為止，歐洲已有近90人因感染變性的庫賈氏病而死亡。狂牛
病的潛伏期相當長，達5年到20年以上，所以在1980年初期吃到狂牛肉的人，也可能
在以後發病。雖然歐洲聯盟(Europe Unit)成員國農業部長多次會商，達成許多決議，
但對疫情的掌控似乎並無多大助益，目前發生狂牛病的歐洲國家有英國、愛爾蘭、法
國、瑞士、葡萄牙、荷蘭、比利時、盧森堡、列支敦斯登、丹麥、西班牙、德國和義
大利。而聯合國糧農組織也正式提出警告，認為狂牛病可能會擴散到全世界，各國政
府均須採取行動，以減少民眾感染狂牛病之危險。
四. 狂牛病與人變性庫賈氏病之關聯
雖然，人類每年發生庫賈氏病的病例，非常罕見，每年發病率每百萬人只有200
人左右，死亡率約百萬分之一，，早期英國政府不認為吃牛肉、內臟或脊椎組織會使
人類得到疾病，但是1994年北威爾斯(North Wales)一位16歲的Victoria Rimmer罹患
庫賈氏病，被認為是吃了感染狂牛病的牛肉而導致生病，瀕臨死亡前提出索賠，但並
未有結論。一直到1996年，英國衛生部長和農業部長同時承認有10個人感染一種新的
變性庫賈氏病，可能和1989年前吃到病牛內臟或牛肉有關連，因為1989年起，英國才
禁止牛內臟進入食物鏈。而到了1997年，人類輸血是否會引起變性庫賈氏病，也被提
出警告。隨著人類感染新的變性庫賈氏病例愈來愈多，使歐洲社會陷入恐慌與不安，
因為太多的可能途徑都會有可能感染到變性庫賈氏病，最令人沮喪的事實是到目前為
止，診斷狂牛病或變性庫賈氏病的方法，主要仍靠臨床症狀，如發現病牛有對聲音、
光源及接觸等有敏感反應才知道牛可能感染狂牛病；或行動上有異常時，或者是利用
病理組織檢查，也就是死亡後，才知道得了病。因此，在預防上是非常的困難，而病
原是經過何種管道進入人體中，也不清楚。得到變性庫賈氏病的病人和傳統庫賈氏病
來比較時，最大的不同點是年齡層的大幅下降，傳統庫賈氏病發病年齡在60歲左右，
年青人極為少見。病患會有喪失記憶，步履不穩，神經症狀，病程平均4個月；而變
性庫賈氏發病平均年齡在30歲以下，病程也較長，約14個月，但都無藥可治，是一種
可怕的絕症。
五. 我國目前採取的防範措施
早在1990年，英國發生狂牛病不久，我國就陸續依疫情公告該病之疫區國家，禁
止自這些疫區國家輸入種牛、種羊、肉骨粉、肉粉、骨粉、血粉和牛羊之胚、血清。
自1997年起也公告禁止國內反芻動物肉骨粉用在反芻動物飼料上。今年2月，為嚴防狂
牛病，也禁止動物油脂及相關產製區，從疫區輸入到台灣。過去，農委會也監測全國
牛隻屠體共計410件，均未曾發現有狂牛病的病變，這項工作也會持續進行。衛生署也
在2月8日宣佈正式禁止歐洲13個狂牛病疫區國家牛羊組織及器官製成的化妝品進口，
相信對國內民眾的保護會更有助益。目前，狂牛病並無感染給禽類及豬的報告，所以
最重要的是要掌握反芻動物牛羊牧場的狀況，如有牧場的牛羊有出現異常之神經症狀
之行為，應立即向動物防疫機關或契約獸醫師報告。農委會為了防範狂牛病入侵台灣，
也成立了「狂牛病防範因應小組」，由副主任委員擔任召集人，邀集各相關單位與學
者專家組成因應團隊，對狂牛病研討具體防範分工措施，以落實預防工作。同時，也
依飼料管理法，自2月起禁止肉骨粉、肉粉、骨粉、禽肉粉及血粉等飼料原料使用在
反芻動物配合飼料上。
六. 結論
狂牛病是20世紀末的一種新的家畜疾病，很不幸的，也是一種人畜共同傳染病，
而其致病的病原也是前所未見的特例，加上無法做事先的篩選，一旦發病，不論牛
或人都無藥可醫，是非常可怕的一種疾病。這種蛋白質，對傳統上許多滅菌或殺死
病毒的方法，如加熱、紫外線照射、輻射及消毒劑均有相當的抵抗力。而狂牛病的
病原，究竟如何在牛與牛之間傳播，是牛吃了污染的飼料？是小牛吃了病牛的牛乳？
還是牛吃了污染的牧草？都還有待進一步的研究與探討。而人又是如何感染了新的
變性庫賈氏病，是吃了牛肉或內臟，還是患者的血液經輸血途徑傳給人，都有待科
學家進一步的研究，才能確定。狂牛病和變性庫賈氏病，不僅對歐洲社會造成重大
的恐慌與衝擊；由於現代社會，交通便捷，貿易頻繁，人員交流互訪密集，國與國
之間的距離也愈來愈小，除了應該加強對狂牛病與變性庫賈氏病的監測外，更要加
強對養牛戶、動物防疫人員、甚至一般民眾宣導，也要提高警覺嚴防疫區的動物產
品流入國內，才可防範這兩種可怕疾病的侵入。
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