Re: [衍生討論]狂牛症

[Lovelin (黑才是最深邃的美)]

※ 引述《KerwinKao (楊威利)》之銘言：
:         2.這跟他的致病方式有重大關係，目前最受接受的理論是晶體理論，一般的
:           情況下，神經細胞原原本就會產出稱之為PrP 的正常Prion ，這種PrP 可
:           以被生物體內一般的蛋白質消化脢所消化，一般會有問題的PrPc跟PrPsc
:           兩類Prion 在氨基酸序列上完全一樣，使得免疫系統不會對這些錯誤的PrP
:           進行攻擊，但是由於他們同素異構（按：我借用名詞作比喻，先說明），
:           這些致病的Prion 無法被蛋白質消化脢所消化，只是這樣也不過就是多出
:           一堆不能分解的垃圾（而且又不被當廢物看，會一直沈澱在體內的腦組織
:           附近，以及神經系統附近，好吧，這樣就很嚴重了不能說只不過。）
小小的補充一下
如上所述，這些有問題的蛋白質無法被代謝
所以開始在細胞內堆積
隨著時間越積越多，最後會使細胞"炸掉"
就是說它的堆積會催化細胞的死亡機制啟動
因此病理解剖就會看到腦像海綿一樣有一個洞一個洞的
Prion最奇怪的地方是它具有"感染力"
如上所述，正常和病態其實只是同素異構
而病態的Prion接觸到正常的Prion，會使正常的結構發生轉變，變成病態的
換句話來說，它會"繁殖"
一個沒有攜帶遺傳物質卻會繁殖的病原體 嘖嘖

至於說台灣有沒有這樣的患者呢?
其實是有滴，只是不太曝光而已
不過在台灣神經內科醫學會的例行月會有時候就會聽到這樣的case report
小弟在神經內科見習，參與當月的南區月會就有幸聽到一例
只能說到現在為止，這仍然是無藥可醫就是了

--
幸福它遠的太縹緲　
    所以我常渴望的想要

--
※ 發信站: 批踢踢實業坊(ptt.cc) 
◆ From: 140.116.253.121
推 Huangrh:你遇到的case是vCJD還是CJD阿??
推 gfneo:哇!!!1樓專業,可惜不久後會刪文吧...
推 MilchFlasche:謝謝這串討論的各位，長了不少見識。好可怕的東西。
推 Euglena:台灣只報過CJD 沒報過vCJD吧
→ Euglena:話說台灣的CDC似乎完全沒有訂定處理Prion disease的規則
推 gfneo:因為束手無策啊~~~!!!
推 Euglena:美國CDC有規定病人生前死後還有所有從病人身上取下的檢體
→ Euglena:的處理流程，還頗複雜，但又比較安全的作法。
→ KerwinKao:可是美國的牛都不好好處理..（翻桌！）