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※ 引述《andreapseudo (妹)》之銘言: : 今天收到的一個case : 一個小女生 : 經過檢查後確診是XY female : 這是一種罕見疾病 : 可是我就是覺得好羨慕 : 雖然她自己也是身不由己 也許將來長大懂事以後 也會很困擾吧 我早在唸大學的時候,就關注過這個疾病了.....:(遠目) 這種雄性激素不敏感症候群(Androgen insensitivity syndrome;AIS) 又稱作:睪丸女性化症候群(Testicular Feminization Syndrome); 患者的染色體為46XY男性,且性腺為睪丸正常發育,但是外觀和乳房等 二次性徵的發育都像正常女性,外陰部也是女性的表現型。病患出生後 一般會被當作女性來養育,但到了青春期則沒有月經,陰道較正常女性 為淺或缺無,也沒有子宮或輸卵管。頭髮很多,體毛稀少,沒有腋毛及 陰毛。身高也較一般女性高出許多。睪丸通常存在於腹腔或鼠蹊部,可 分泌正常的男性荷爾蒙,抽血檢驗時會發現男性荷爾蒙值以女性而言為 偏高,但以男性而言則為正常,性腺刺激激素則偏高。本病的成因是男 性荷爾蒙的接受體缺損,導致即使有男性荷爾蒙也無法發揮作用,而使 性別發展朝向女性的方向發育。此類病患可以有性生活但無法受孕,而 腹腔或鼠蹊部的睪丸需要手術切除以避免惡性變化。 其他資料可參考以下網站: 英文維基: http://ppt.cc/31aj 行政院衛生署國民健康局: http://ppt.cc/Ku@g -- ※ 發信站: 批踢踢實業坊(ptt.cc) ◆ From: 140.135.174.192
nadoka:照這樣來說應該會變成女生吧0.0? 03/26 22:02
andreapseudo:是的 一切表現型都是女性 03/26 23:28
deepseas:不過從其他文獻看起來與其說是偏中性...這不該是非男即女 03/27 02:24
deepseas:這麼武斷的分法吧? 03/27 02:25
deepseas: 不如 抱歉我用錯詞 03/27 02:25
deepseas:女性荷爾蒙分泌量也不會接近普通女性的比例,只是相對沒 03/27 02:30
deepseas:有男性荷爾蒙轉化機制,比較上才會偏女性外觀... 03/27 02:31
jemier:男性荷爾蒙在這種疾病患者的身上反而會產生等同於女性 03/27 10:24
jemier:荷爾蒙的作用,例如:體型很女性化、乳房豐滿(但是乳頭比較 03/27 10:27
jemier:小)等,外型非常的女性化... 03/27 10:28
deepseas:睪丸本身就有將特定男性荷爾蒙轉化成雌二醇的特性,這不 03/27 14:12
deepseas:代表是男性荷爾蒙本身的作用;並且倘若因可能產生惡性變 03/27 14:13
deepseas:異而切除睪丸(在青春期前),有可能導致終生必須以激素療 03/27 14:13
deepseas:法施行終生的可能性... 03/27 14:14
deepseas:這個遺傳缺陷主要是造成睪丸酮先天的不敏化,對於本身轉 03/27 14:16
deepseas:換成雌二醇等激素並沒有問題,故而性徵發展才會轉往女性 03/27 14:16
deepseas:回過頭來看性向部份,偏見認為無論是偏男或偏女,對這個 03/27 14:17
deepseas:例子來說都是很可憐的。 03/27 14:18
deepseas:還有就是特定激素的不發達是否造成腦部特定功能發展障礙 03/27 14:20
deepseas:也是必須要追蹤發展的...因此無論如何終得面對這個問題 03/27 14:20
deepseas:所以希望不要再說出羨不羨慕這種話了...這種產生的遺憾可 03/27 14:22
deepseas:不比自認生錯軀體要好些... 03/27 14:22