※ 引述《tien7644 (小田)》之銘言：
: 我昨天晚上查了很多的網站
: 都只講高氨血症的主因是因為Urea cycle酵素的缺陷
: 那講義上的"基因缺陷所引起的高胰島素高氨血症"是為什麼呀?
: 我的解讀是這樣....可是我覺得很薄弱
: 1.基因缺陷導致胰島素一直過高，血糖則容易呈現過低的現象
: 2.若沒有藥物治療，只能持續進食來維持血糖的濃度(不然會昏倒)
: 3.這樣循環下去導致體內能量過高(肥胖??代謝症候群??)
: 4.抑制Glutamate dehydrogenase的活性 於是體內的氨無法迅速代謝
: 不知道大家有沒有其他更好的解釋方法可以跟我分享^^ 先說聲感謝了^^
胰島素會讓糖類不斷儲存成肝糖
導致肝細胞內沒有足夠的糖可以用
這可不是沒有能量而已
事實上TCA cycle把Acetyl CoA燒掉之後不能淨得到任何碳
所以在TCA cycle裡面的酸還要被拿去做其他事情的情況下
必須用丙酮酸轉換成OAA來補齊缺少的酸
不然會使TCA cycle停擺
如果沒有糖解就沒有丙酮酸
TCA裡缺酸
那Aspartate的合成就會受阻(畢竟他是直接從OAA來)
直接導致尿素循環停擺
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我們努力地工作，就是使人類能用真理對抗命運
-卡繆-
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