精華區beta CSI 關於我們 聯絡資訊
紫質症(Porphyria) 定義: 大部分是一種顯性的遺傳疾病,這種遺傳疾病的病因乃在於合成血紅素中心架構-血基質 (heme)的?出現了異常所致,造成血基質前趨物在體內堆積,而這些化合物對人體是具有 毒性的,依照所缺乏?的不同,紫質症可以大致分為三種,一種是只有純粹皮膚的症狀, 比如說出現異常斑點或是對太陽光異常敏感,第二種則是會出現精神或是神經學上症狀的 ,例如精神異常﹑混亂﹑肢體無力﹑幻覺﹑或是自主系統失調的症狀;第三種則是同時出 現皮膚和精神神經方面的症狀。 別名: Acute intermittent porphyria; Hereditary coproporphyria; Congenital erythropoietic porphyria; Erythropoietic protoporphyria 造成原因和危險因子: 紫質症可能是自主顯性遺傳(繼承基因複製缺陷)或隱性遺傳(繼承兩個缺陷的基因) 好發在青少年或是成人。典型急性紫質症症狀是colicky abdominal pain (severe)、嘔吐和便秘以及個性改變、 感覺異常、虛弱、癱瘓、肌肉疼痛、周圍神雞感覺異常。急性也許會造成電離子不平衡 、低血壓和休克危害到生命。尿液會變成紅或是深褐色。接觸到陽光會造成皮膚紅、痛 、熱、腫、水泡;患處通常復原很慢會有結痂和色素沉澱。 治療: 1. 急性期 維持電離子平衡 偵測血氧 增加葡萄糖攝取 (IV glucose solutions) 疼痛藥物 靜脈注射血基質 Sedation for restlessness and agitation Propranolol for hypertension 2. 長期治療 避免喝酒、接觸陽光、皮膚外傷 吃高葡萄糖食物 用防曬乳 如果需要,就做胰臟切除 併發症: 漸進式肌肉癱瘓 呼吸衰竭 膽結石 幻覺 昏眩 只是擷取部分內容,詳細請看下面 參考項目: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001208.htm http://www.geocities.com/stantonios/mc/porphyria.html http://en.wikipedia.org/wiki/Porphyria -- 豎立在武陵校園池塘大樹下的「活水碑」 活水碑碑石是採自學校旁上海路的茄苳溪大卵石 碑文上刻著朱熹「讀書有感詩」,全文是「問渠那得清如許,為有源頭活水來」 -- ※ 發信站: 批踢踢實業坊(ptt.cc) ◆ From: 220.142.105.234
Realpoola:喔喔喔胰臟切除 聽起來好痛 X( 06/17 00:31
Legolasgreen:臉真的會變成那樣子嗎? 06/17 14:29
scores:也就是不需要吃內臟嗎? 06/17 14:51
orion:應該是喝獸血就可以了啊 06/17 17:05