造成sideroblastic anemia的原因是protoporphyrin的合成被抑制
而且是在第一個步驟,也就是合成ALA的那個步驟就被抑制了
所以porphyrin的量會下降且不會有pyrrole的堆積
另外為什麼治療要用vit. B6呢?
因為vit B6(也就是pyridoxal phosphate, pyridoxine)是
ALA synthetase的輔媒
因此在一部份的有先天性sideroblastic anemia 的人身上
補充大量的vit B6是有療效的
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