※ 引述《Juipeter (我愛迷糊蛋^^)》之銘言:
: ※ 引述《chcl (耶穌 最好的朋友)》之銘言:
: : 缺少PNP只會影響T cell吧?
: : 所以SCID是只ADA缺乏的..(因為是Severed combined Immunodeficiency)
: 恩恩 我的意思跟翔之一樣
combined immunodeficiency指的是同時缺乏了細胞免疫以及體液免疫反應。
PNP deficiency造成dGMP濃度上升,因而抑制了ribonucleotide reductase,
而這個會選擇性的抑制T cell的分裂。這對細胞免疫反應的影響,比對 T cell
協助B cell產生抗體功能的影響大。患者T cell及B cell數量都較少,但 B cell
產生抗體的功能還算正常。
其實,免疫系統中少了一個成員,就會造成整體免疫系統的嚴重缺陷,
因為它們所扮演的角色是相互有緊密關聯的。少了任何一個成員的協助,
免疫反應就無法正常進行。SCID有很多型,有些是淋巴球功能缺損,有些是
NK cell異常,或是Interleukin無法正常作用,他們都會導致嚴重的後果。
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