Re: [新聞] 爵士傳奇主帥史隆罹病 談將來難過落淚

[penny1and1 (Penny)]

身為鍵盤神經科醫師還是來稍微科普說明一下

新聞裡面提到Jerry Sloan 得了帕金森氏症與路易士體失智症

帕金森氏症（parkinson's disease）這個大家都很熟
就是常常我們可以看到一些老人家動作慢慢的，手抖腳抖這樣
巴金森氏症是退化性的疾病，影響到 我們大腦基底核以及中腦
的一些構造，導致多巴胺的分泌不足，進而導致這 這樣的疾病

典型的巴金森氏症有四個核心症狀：
1. 動作遲緩 (Bradykinesia): 動作緩慢，動作的幅度減小都是

2. 僵硬 (Rigidity): 身體僵硬，在幫病人做檢查的時候可以發
                    現他們的肌肉很緊，無法放鬆

3. 顫抖 (tremor): 這群病人會抖，通常會單側的手抖，腳抖
                  比較嚴重的狀況就會變成雙側都會，這樣的
                  手抖都常發生在休息的時候為多，到後期也會
                  影響到一般活動，這樣的手抖有點像是在搓藥
                  丸(pill rolling)

4. 姿勢維持困難 (posture instability):
                 這是指這群病人，在姿勢改變的時候，他們協調
                 的功能不好，所以他們常常走不穩，會摔倒

通常巴金森症都是發病在中老年的病人為多，大約是5~60歲左右開始有症狀
早期的巴金森氏症在一般的情況之下都對藥物的反應相當不錯，在服用藥物
之下通常會有幾年的蜜月期，現有的藥物可以提供各種方式補充多巴胺，最
有用的就是直接給予它的上游產物左多巴(L-dopa)，但是也只能維持一段時
間，所以長期而言這些病人都會遇到行動不便的問題，而且沒有太多藥物可
醫(一些開刀植入電極的方式就不說明了）

講這麼多，才要講主角 路易士體失智症 (dementia with Levy body):
先講定義，這病有點麻煩，要說病人是DLB先決條件是這病人已經診斷了
PD，而且這兩者發作時間要在一年以內才算數

當初研究發現這群同時有PD跟DLB的這群病人，他們腦袋裡面都有找到一種
特殊的細胞，中間有緻密的核心加上外圍有一圈比較清的細胞質圍繞核心
像一團光暈(halo)，後來去探究裡面到底是什麼東西，就發現是一些神經
的退化殘骸一種叫做alpha-synuclein的東東，後來就把這種失智症叫做DLB

那DLB特色是什麼？除了會同時合併PD之外，還會有憂鬱、幻覺、情緒波動起
伏很大，有些病人會嗅覺喪失，或者是晚上睡覺的時候會容易把夢境演出來
對枕邊人拳打腳踢這是動眼期睡眠運動障礙 (REM sleep behavior disorder)

那有沒有藥醫？ 逆轉病情的是沒有，但是在阿茲海默症一些減緩退化的藥
是可以考慮使用看看，但是這方面藥物可以延長退化的時間有多久，就
因人而異啦。

總而言之，這是個預後看起來不太好的病，未來走向完全失能，完全需要旁人
照顧的可能性極高，哎哎，現代醫學目前對於這些退化性疾病還是沒有太好的
武器（慘）

希望大家對於這兩個病PD & DLB 有點小小的認識啦～Sloan爺爺QQ



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→ ericeric100 : 可以有DLB的診斷，1-year rule是用來區分DLB和PDD
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